A síndrome da rubéola congênita é aquela em que o bebê é contaminado com o vírus da rubéola durante a gravidez e já nasce com a doença.Após a descoberta por Gregg, em 1941, da relação entre rubéola congênita e alterações como catarata e cardiopatia, a síndrome da rubéola congênita passou a ser reconhecida; desta forma, uma variedade de anomalias foram sendo descritas, algumas já evidentes ao nascimento e outras aparentes somente alguns anos mais tarde. De acordo com os conhecimentos atuais, a rubéola congênita é vista como uma doença crônica e progressiva, freqüentemente silenciosa na sua evolução, sendo os casos ASSINTOMÁTICOS em número muito maior do que os sintomáticos.
As manifestações clínicas da rubéola congênita podem ser agrupadas nas seguintes categorias: precoces (transitórias ou permanentes) e tardias.

 

Manifestações precoces:
Incluem aqueles sinais e sintomas que já estão presentes ao nascimento da criança ou que serão evidenciados dentro do primeiro ano de vida. Alguns sintomas são transitórios e desaparecem dentro de alguns meses, enquanto outros são permanentes, persistindo por toda a vida.

– MANIFESTAÇÕES PRECOCES TRANSITÓRIAS:
São aquelas já presentes ao nascimento e que desaparecem em espaço de tempo variável. São elas: trombocitopenia, púrpura, leucopenia, hepatite, hepatoesplenomegalia, icterícia, anemia hemolítica, baixo peso ao nascimento, lesões ósseas, linfadenopatia e diarréia.
Alguns desses sinais também fazem parte da categoria seguinte, pois podem persistir indefinidamente, tornando-se permanentes. É o caso, por exemplo, da trombocitopenia.

– MANIFESTAÇÕES PRECOCES PERMANENTES
Podem tornar-se evidentes até o final do primeiro ano de vida e incluem:
1) sinais gerais: prematuridade, retardo no crescimento e desenvolvimento intra-uterinos e pós-natais, aumento da mortalidade, adenopatia e diarréia crônica;
2) lesões ósseas: micrognatia e alterações dos ossos longos (rarefações lineares nas metáfises);
3) lesões oculares: retinopatia pigmentar, catarata (em 50% dos casos é bilateral), glaucoma, microftalmia e defeitos da íris;
4) lesões do sistema nervoso central: microcefalia, abaulamento das fontanelas e sinais de encefalite;
5) lesões cardiovasculares: persistência do canal arterial, estenose da artéria pulmonar, estenose da válvula aórtica, defeitos septais, tetralogia de Fallot, coarctação da aorta e necrose miocárdica;
6) lesões auditivas: surdez neuro-sensorial (lesão do órgão de Corti) e surdez central (por encefalite);
7) alterações hematológicas: púrpura trombocitopênica e anemia hemolítica;
8) lesões viscerais: hepatite e pneumonite intersticial;
9) outras alterações: discrasias imunológicas e “rash” rubeoliforme crônico.

– MANIFESTAÇÕES TARDIAS
Estão associadas com a persistência e reativação do vírus, bem como com mecanismos auto-imunes, podendo ser evidenciadas desde o segundo ano de vida até a idade escolar . Dentre elas se destaca, tanto isoladamente quanto em conjunto com outras, a surdez que muitas vezes só é diagnosticada quando a criança, em idade escolar, exibe DIFICULDADE DE APRENDIZAGEM.As manifestações tardias são:

1) surdez: periférica e central;
2) endocrinopatias: diabetes (20%), hipotireoidismo, hipertireoidismo e deficiência do hormônio do crescimento;
3) lesões oculares: glaucoma, reabsorção do cristalino com catarata e neovascularização sub- -retiniana;
4) lesões vasculares: proliferação da íntima e estenose das artérias, hipertensão por estenose da artéria renal, doença coronariana e cerebral secundárias;
5) panencefalite rubeólica progressiva;
6) distúrbios do comportamento, da aprendizagem e AUTISMO.

Credito texto: SBP Sociedade Brasileira de Pediatria

A Perda Auditiva da Rubéola Congênita.

A infecção congênita por rubéola envolvendo a orelha interna geralmente resulta em perda auditiva bilateral, com frequência assimétrica.

Crianças com surdez por rubéola apresentam pobre discriminação de fala, e em alguns casos perda auditiva progressiva. Algumas crianças apresentam déficit no desenvolvimento da fala, mas ainda podem ter médias tonais próximas do normal, o que sugere comprometimento neuronal ou falha na percepção auditiva central. Raramente, adultos que apresentaram infecção por rubéola desenvolvem perda auditiva.

O sistema vestibular parece ser comprometido em menores proporções que o sistema auditivo. A estimulação calórica com água fria evidencia que algumas crianças apresentam respostas calóricas diminuídas em uma ou ambas as orelhas. Crianças mais velhas com rubéola congênita têm demonstrado incoordenação motora, quando comparadas a crianças de mesma idade. A maioria dessas crianças tem retardo mental e espasticidade, tornando a análise vestibular ainda mais difícil.

Infelizmente não há tratamento específico para esses pacientes, pois não existem drogas antivirais, antirrubéola à disposição. O tratamento é direcionado de forma a minimizar as consequências da perda auditiva.

Alterações histopatológicas em ossos temporais de portadores de surdez por rubéola congênita, evidenciam achados característicos da infecção, porém não específicos. A alteração predominante é a degeneração cocleossacular e atrofia em diferentes graus da estria vascular. A membrana de Reissner e a parede do sáculo podem estar reduzidas em volume ou até colapsadas. A membrana tectorial é frequentemente anormal e deslocada do órgão de Corti em direção ao limbo. A estria vascular mostra vários graus de atrofia. Geralmente estão presentes células inflamatórias na cóclea. Células com corpos de inclusão não ocorrem. O neuroepitélio vestibular e seus nervos geralmente estão saudáveis.

 

 

 

TRATADO DE OTORRINOLARINGOLOGIA 3ª EDIÇÃO, CAP 19.